人妖 telegram 影像会诊 | 先天性内耳放肆的分类及影像学发扬
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内耳放肆
先天性内耳放肆的分类及影像学发扬
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先天性内耳放肆亦称先天性迷途放肆，是胚胎发育早期(胚胎第3-23周)基因突变、缺失或其它遗传成分，以及母亲妊娠技巧病毒（细菌、螺旋体）感染、药物（氨基糖苷类、响应停）、理化成分（如X射线）等非遗传成分导致的内耳发育罢手或变异，是形成先天性聋的进犯原因。先天性内耳放肆不错单独发生，亦可跟随外耳、中耳放肆，部分病例伴有好看器官、眼、口、齿放肆和(或)伴有肢体与内脏放肆，耳部放肆仅为空洞征中的部分表征。
说明2017年Sennaroglu等最新内耳放肆分类设施，可归为以下几个大类。为了便于意会和加深意识，现将最新内耳放肆分类设施配以新华耳鼻咽喉头颈外科临床使命中发现的部分放肆图片分列如下，以飨读者。
内耳放肆
1
皆备性迷途发育不全（Michel放肆）
耳蜗、前庭、半规管、耳蜗导水管缺如
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2
原始耳囊
不皆备的听囊残迹，无内外传念
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3
耳蜗未发育
1.耳蜗未发育伴前庭平常
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2.耳蜗未发育伴前庭膨大
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共同腔放肆
一个圆形或卵圆形囊性结构代表耳蜗和前庭
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5
耳蜗发育不全(CH)人妖 telegram
耳蜗与前庭分隔平常，但比平常耳蜗小
1.CH-1(芽孢样耳蜗)
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2.CH-2（囊性发育不全耳蜗）
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3.CH-3（耳蜗少于2回）
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4.CH-4（耳蜗中回和顶回发育不全）
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6
耳蜗分隔不全（IP）
1.不皆备分隔I型（IP-I）囊性耳蜗前庭放肆,无耳蜗蜗轴和筛区(耳蜗与内外传念间的区域) ,导致囊性的外不雅,伴有一大的囊性前庭。
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2.不皆备分隔II型（IP-II）
即Mondini放肆,耳蜗包含1.5回,有部分蜗轴,中回和顶回和会组成一囊腔,伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管。
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3.不皆备分隔III型（IP-III）
为X连锁遗传性聋。耳蜗大小与平常耳蜗同样，蜗管内拒绝平常但沿途蜗轴清寒，耳蜗呈“葫芦形”囊状，内外传念与耳蜗重迭。
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7
前庭导水管扩大
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8
骨性耳蜗神顾问局促或缺失
耳蜗神顾问局促
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耳蜗神顾问缺失
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耳蜗神经非常
1
平常耳蜗神经
在旁矢状位，耳蜗神经寂寥位于内外传念前下部分，和同侧面神经大小一致或略大。
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耳蜗神经发育不良
比对侧平常耳蜗神经或同侧面神经小。
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3
耳蜗神经缺如
内外传念前下部分无神经，见于耳蜗缺如、耳蜗神顾问缺如或发育不良。
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4
平常耳蜗前庭神经
为同侧面神经1.5-2倍或与对侧平常耳蜗前庭神经同样可视为平常。
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5
耳蜗前庭神经发育不良
比对侧耳蜗前庭神经或同侧面神经小。
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6
耳蜗前庭神经缺如
Michel放肆内外传念缺如，则耳蜗前庭神经缺如，唯有面神经存在。
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参考文件:
Sennaroğlu L人妖 telegram, Bajin MD. Classification and Current Management of Inner Ear Malformations. Balkan Med J. 2017 Sep 29;34(5):397-411.
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